Evolução clínica e funcional de pacientes com esclerose lateral amiotrófica e a eficácia do treinamento respiratório domiciliar com pep-garrafa

Abstract

Introdução: A esclerose lateral amiotrófica é uma doença ne² €egenerativa progressiva e fatal, que se manifesta com maior incidência na 6ª e 7ª décadas de vida.Objetivos: Estudar o perfil epidemiológico, a progressão das alterações clínicas e funcionais e a eficácia do treinamento domiciliar respiratório com PEP-Garrafa em pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica (ELA).Métodos: Estudo de coorte descritivo e analítico e ensaio clínico controlado. A amostra é composta por 23 pacientes portadores de ELA, sendo 10 pacientes idosos (média de idade: 70,4 ± 8,7) e 13 pacientes não idosos (média de idade: 44,9 ± 9,0), acompanhados pelo ambulatório de doenças neuromusculares do Hospital São Lucas da PUCRS no período de agosto de 2008 a dezembro de 2010, Os resultados descritos abordam as alterações clínicas e funcionais nos pacientes com ELA, comparando as diferenças entre os pacientes idosos e não idosos submetidos aos seguintes parâmetros: reflexos miotendinosos, força muscular, presença de espasticidade, presença de fasciculações, Fatigue severity scale (FSS), Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS), pressão inspiratória máxima (PIM) e pressão expiratória máxima (PEM). Também foi analisada eficácia do treinamento domiciliar respiratório com PEP-Garrafa em comparação a um grupo controle.Resultados e Conclusões: O estudo sugere que a ELA se manifesta de forma mais agressiva nos não idosos comparados com os idosos. Todas as variáveis, independente de ser oriundo do primeiro neurônio motor, segundo neurônio motor ou de níveis bulbares são mais presentes e com manifestação mais intensa nos não idosos. Apesar de visualizar que o idoso possui uma sobrevida inferior ao não idoso, aparentemente o idoso portador de ELA convive com menos debilidade funcional. Já os resultados referentes à utilização da PEP- Garrafa foi observada uma melhor evolução da PEM, em comparação aos indivíduos que não utilizaram, sugerindo um melhor desempenho ventilatório.

Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive and fatal neurodegenerative disease that manifests itself with greater incidence in the 6th and 7th decades of life.Objectives: To study the epidemiological profile, the progression of clinical and functional effectiveness of training and home breathing with PEP-bottle in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).Methods: A cohort study descriptive and analytical, and controlled clinical trial. The sample comprised 23 patients with ALS, 10 elderly patients (mean age: 70. 4 ± 8. 7) and 13 non-elderly patients (mean age: 44. 9 ± 9. 0), followed by outpatient neuromuscular diseases at the Hospital São Lucas da PUCRS from August 2008 to December 2010, described the results address the clinical and functional changes in patients with ALS, comparing the differences between elderly and nonelderly patients underwent the following parameters: reflections myotendinous, muscle strength, presence of spasticity, presence of fasciculations, Fatigue Severity Scale (FSS), Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS), maximal inspiratory pressure (MIP) and maximal expiratory pressure (MEP). Was also analyzed the effectiveness of home respiratory training with PEP-bottle compared to a control group.Results and Conclusions: The study suggests that ALS manifests itself more aggressively in the non-elderly compared with the elderly. All variables, regardless of whether it originated from the first motor neuron and lower motor neuron or bulbar levels are more present and more intense manifestation of the non-elderly. Although you see that old people have a survival rate lower than the nonelderly, apparently the elderly with ALS live with less functional impairment. Since the results regarding the use of the PEP-bottle, there was a better improvement of PEM, compared to individuals who did not, suggesting a better ventilation performance.