| Resumo: | Background: Focal cortical dysplasias (FCD) are the most common etiological substrate in pediatric epilepsy surgery. Type I FCD patients frequently have hippocampal sclerosis (HS) but the mechanisms underlying hippocampal damage in such patients is unknown. We performed a clinical-pathological study to identify the pathogenic mechanisms of hippocampal damage in children with refractory temporal lobe epilepsy (TLE) associated with FCD. Methods: We included patients with refractory epilepsy operated on the temporal lobe (LT) whose neuropathological examination revealed FCD (FCD type I and II groups). As comparison groups, we included patients with temporal low-grade tumors (LGT group), patients with TLE without neocortical lesions with or without hippocampal sclerosis (HS/NNL group), and autopsy controls (Autopsy group). Clinical variables were correlated with the presence of hippocampal damage evaluated by MRI, histopathology and neuronal densities. Results: A total of 108 children were included in the study, 41 patients in the HS/NNL group (38%), 32 in FCD type I group (29. 6%), 20 patients in LGT group (18. 5%), 5 patients in FCD type II group (4. 6%), and 10 autopsy cases (9. 3%). The prevalence of an initial precipitating injury (IPI) was low in LGT group, intermediate in FCD type I and II groups, and high in HS/NNL group (P<0. 001). Half patients in the FCD type I group had hippocampal damage in qualitative studies and lower neuron densities in several hippocampal subfields when compared with Autopsy group. The analysis showed that in FCD type I and HS/NNL groups the presence of an IPI was associated with lower neuronal densities in fascia dentate (FD) and Sommer’s sector [CA1 and prosubiculum (PRO)].Conclusion: Our results support the view that, similar to mesial temporal lobe epilepsy associated HS (MTLE-HS) patients, the mechanism of hippocampal damage frequently seen in type I FCD patients appears to be related to an IPI.
Introdução: As displasias corticais focais (DCF) são o substrato etiológico mais comum na cirurgia da epilepsia pediátrica. Pacientes com DCF tipo I frequentemente apresentam esclerose hipocampal (EH), porém os mecanismos subjacentes à lesão hipocampal em tais pacientes são desconhecidos. Realizamos um estudo clínicopatológico para identificar os mecanismos patogênicos da lesão hipocampal em crianças com epilepsia do lobo temporal (ELT) refratária associada à DCF.Métodos: Foram incluídos pacientes com epilepsia refratária operados no lobo temporal (LT) cujo exame neuropatológico revelou DCF (grupos DCF tipo I e II). Como grupos de comparação, foram incluídos pacientes com tumores de baixo grau (grupo TBG), pacientes com ELT sem lesões neocorticais com ou sem esclerose hipocampal (grupo EH/SLN) e controles de autópsia (grupo Autópsia). As variáveis clínicas foram correlacionadas com a presença de danos no hipocampo (avaliados através de ressonância magnética, exame histopatológico e densidades neuronais).Resultados: Um total de 108 crianças foi incluído no estudo: 41 pacientes no grupo EH/SLN (38%), 32 pacientes no grupo DCF tipo I (29,6%), 20 pacientes no grupo TBG (18,5%), 5 pacientes no grupo DCF tipo II (4,6%) e 10 casos de necrópsia (9,3%). A prevalência de uma injúria precipitante inicial (IPI) foi pequena no grupo TBG, intermediária nos grupos DCF tipos I e II e alta no grupo EH/SLN (P <0,001). Quando comparados ao grupo Autópsia, metade dos pacientes do grupo DCF tipo I apresentou danos hipocampais. A análise mostrou que, nos grupos DCF tipo I e EH/SLN, a presença de um IPI foi associada a uma menor densidade neuronal na fascia dentada (FD) e setor de Sommer [CA1 e prosubiculo (PRO)].Conclusão: Nossos resultados suportam a visão de que, semelhante aos pacientes com epilepsia do lobo temporal associada a esclerose hipocampal (ELTM-EH), o mecanismo de lesão hipocampal em pacientes com DCF tipo I parece estar relacionado a um IPI. |
